Les malformations du nez et des fosses nasales peuvent être découvertes dès la naissance sous la forme d'une gêne respiratoire, les nouveaux-nés ne sachant habituellement pas respirer par la bouche.

Le diagnostic peut être suspecté par l'examen clinique, mais il est le plus souvent nécessaire de le confirmer par un scanner des fosses nasales ou une IRM.

Le traitement est habituellement médical (rétablir une ventilation correcte) et chirurgical (correction de la malformation).

Les principales causes sont :

- l'atrésie choanale :  elle peut être uni ou bilatérale et touche un enfant sur 4000 en moyenne. IL s'agit de l'absence d'ouverture de l'orifice postérieur de la fosse nasale ou choane. Elle peut être isolée ou parfois s'intégrer dans un syndrome malformatif (association CHARGE). Le traitement chirurgical a considérablement progressé depuis la mise au point des techniques endoscopiques.

- les gliomes nasaux : contrairement à son nom, il s'agit d'une malformation congénitale avec un aspect de polype obstruant la fosse nasale composé de cellules d'origine nerveuse avec parfois une communication avec la méninge et donc un risque de méningite. L'imagerie médicale permet de confirmer le diagnostic et le traitement est chirurgical.

D'autres malformations comme les fistules du dos du nez, les déviations septales congénitales, les fentes faciales, les hypoplasies nasales sont parfois rencontrées.

- la sténose congénitale des orifices piriformes :  il s'agit d'un rétrécissement bilatéral de l'orifice antérieur des fosses nasales. Il peut là-aussi être isolé ou s'associer à des anomalies dentaires (incisive supérieure médiane), hypophysaires ou plus rarement cérébrales. Le traitement chirurgical s'adresse aux formes les plus sévères.

- les dacryocystocèles : il s'agit de l'imperforation congénitale des voies lacrymales pouvant se manifester par un larmoiement, parfois des infections des voies lacrymales et dans les formes bilatérales par une gêne respiratoire. Le traitement chirurgical par endoscopie est indiqué.

Malformations du nez et des fosses nasales