Il s'agit de malformations congénitales comportant des petits orifices plus ou moins haut situés au niveau du cou et parfois du pharynx, pouvant se manifester par des écoulements et parfois des abcès à répétition. Leur classification en fentes ou poches repose sur les données de l'embryologie du cou. Leur traitement est exclusivement chirurgical et dépend de la localisation de la malformation et de l'importance des symptômes.

On distingue :

- les kystes des 2eme et 3eme fente : les plus fréquents, l'orifice cutané siégeant à la partie médiane du cou. Il peut exister un orifice interne situé en dessous de l'amygdale. Le traitement est chirurgical en cas d'écoulements réguliers.

- les kystes de la première fente : plus rare, l'orifice cutané pouvant se situer dans un triangle allant du pavillon de l'oreille à la région sous-mandibulaire et pouvant passer à proximité de la glande parotide et du nerf facial. Il peut parfois exister une bride au contact du tympan. Le traiement est exclusivement chirurgical et peut comporter une dissection au contact du nerf facial.

- les fistules de la 4eme poche : rares aussi, elles se manifestent par des abcès cervicaux à répétition, particulièrement dans la région thyroïdienne et dans 80 % des cas du côté gauche. L'orifice fistuleux est retrouvé dans le sinus piriforme latéralement au larynx lors d'une endoscopie au voisinage du trajet du nerf récurrent. Le traitement peut être effectué par voie endoscopique par cautérisation de l'orifice ou par chirurgie externe.